Definizione |
Gruppo di malattie caratterizzate da una crescita rapida, incontrollata
a livello del midollo osseo, di leucociti (globuli bianchi) appartenenti
al gruppo dei granulociti e caratterizzati da un deficit di maturazione.
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Epidemiologia |
5-10 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di etą inferiore a 15 anni.
Rappresenta il 20% di tutte le leucemie pediatriche.
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Segni clinici |
Pallore cutaneo, astenia, anoressia, perdita di peso, febbre, epatosplenomegalia
(ingrossamento di milza e fegato), emorragie cutanee e mucose, linfoadenomegalia
(ingrossamento diffuso di ghiandole linfatiche), ipertrofia gengivale.
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Diagnosi |
All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero dei globuli bianchi,
con presenza di blasti e granulociti senza precursori intermedi ("hiatus leucemico"),
diminuzione del numero delle piastrine, anemia per diminuzione del numero dei
globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia: presenza
di cellule blastiche (cellule immature) in percentuale superiore al 25% rispetto
alle restanti cellule.
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Terapia |
Viene seguito un protocollo distinto in varie fasi:
Chemioterapia di induzione: vengono somministrati chemioterapici in modo
da determinare la scomparsa dei blasti da sangue circolante e ridurre a meno del
5% quelli nel midollo osseo.
Chemioterapia post-remissione: ha lo scopo di mantenere la remissione completa
mediante somministrazione di chemioterapici.
Trapianto di midollo osseo.
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Prognosi |
Sopravvivenza globale libera da malattia a 5 anni di pazienti sottoposti a
chemioterapia tradizionale: 40-50%
Sopravvivenza globale libera da malattia a 3 anni di pazienti sottoposti a
chemioterapia e trapianto di midollo osseo: 55%
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