L'encefalopatia spongiforme bovina (E.S.B. o B.S.E.), la cosidetta malattia della "mucca pazza", è una malattia degenerativa del cervello che colpisce i bovini. Si tratta di una malattia relativamente nuova (il primo caso è stato descritto nel 1986), appartenente ad un gruppo di malattie che comprende la scrapie delle pecore e delle capre, l'encefalopatia trasmissibile del visone e una malattia cronica dell'alce.

Secondo lo stadio attuale delle conoscenze la malattia è causata da una particella proteica in grado di replicarsi denominata "Prione". Tale particella è particolarmente resistente al calore ed ai comuni disinfettanti. I prioni hanno un'altra caratteristica: la capacità di infettare organismi di specie diverse da quella di provenienza.

La distribuzione geografica della malattia allo stadio odierno, è limitata ad alcune nazioni dell'Europa ed in particolare: Regno Unito (la maggioranza dei casi), Svizzera, Portogallo ed Irlanda.
In tutti gli altri Paesi i casi di B.S.E. verificatisi sono da imputarsi all'importazione avvenuta in passato di animali dal Regno Unito. Attualmente (al 08 aprile 2001) in Italia sono stati documentati solamente undici (11) casi di B.S.E.

Per quanto riguarda la relazione esistente tra questa malattia dei bovini e il contagio dell'uomo, è stato dimostrato che il prione può infettare l'uomo provocando una variante della cosiddetta sindrome di Creutzfeldt-Jakob (vCJD).

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