Definizione

Neoplasia maligna di origine embrionaria che colpisce il rene.

Epidemiologia

5-7 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza a 1-5 anni di età.
Prevalenza nel sesso femminile con un rapporto maschi/femmine di 1:2.
Rappresenta il 5-10% di tutti i tumori solidi dell'età pediatrica.
Esistono due forme: una forma ereditaria (1-2% dei casi), che si manifesta bilateralmente, spesso associata ad altre anomalie congenite; una forma sporadica, non ereditaria.

Segni clinici

Si apprezza una tumefazione addominale di grosse dimensioni associata a ematuria (emissione di sangue con le urine), ipertensione arteriosa, stipsi, anoressia (perdita dell'appetito), febbre, dolori addominali.

Diagnosi

Va eseguito prelievo bioptico per effettuare la diagnosi istologica.
Esistono diversi tipi istologici che hanno prognosi differente:
prognosi favorevole: epiteliale, blastematoso e misto senza anaplasia.
prognosi sfavorevole: epiteliale, blastematoso e misto con anaplasia.

Terapia

Chirurgica + radioterapia tranne nei pazienti in I e II stadio con tipo istologico favorevole. Chemioterapia.

Prognosi

Sopravvivenza globale a 2 anni pari al 75-85%.