Definizione

Neoplasia maligna che origina dalle cellule della cresta neurale.

Epidemiologia

6-10 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza tra 0 e 2 anni di età.
Lieve prevalenza nel sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 1,2:1. Rappresentano il 7% di tutti i tumori maligni dell'età età pediatrica.

Segni clinici

La sintomatologia varia a seconda della sede interessata.
Localizzazione addominale: dolori addominali, anoressia (perdita di appetito), vomito, presenza di una tumefazione di grosse dimensioni.
Localizzazione toracica: tosse, dispnea (difficoltà respiratoria), disfagia (difficoltà nella deglutizione).
Segni a carattere generale: dolori osteo-articolari, astenia, perdita di peso, pallore, febbre ricorrente.

Diagnosi

Si esegue l'aspirato midollare (midollo osseo) o la biopsia ossea e il dosaggio di due sostanze che si riscontrano in quantità elevata in questa patologia: l'acido vanilmandelico (VMA) e l'acido omovanilico (HVA).

Terapia

La terapia è principalmente chirurgica nelle forme al I-II stadio completamente asportabili; radioterapia nelle forme non completamente asportate; monochemioterapia nelle forme al I stadio o in stadio IV_s; polichemioterapia nelle forme al II-IV stadio. Trapianto di midollo.

Prognosi

Sopravvivenza libera da malattia a 4 anni nei pazienti in I stadio 90%.
Sopravvivenza libera da malattia a 4 anni nei pazienti in II stadio 70%.
Sopravvivenza libera da malattia a 2 anni nei pazienti in IV_s stadio 50-70%.
Sopravvivenza libera da malattia a 2 anni nei pazienti in III stadio 40%.
Sopravvivenza libera da malattia a 2 anni nei pazienti in IV stadio 10%.