Definizione |
Neoplasia maligna che insorge dal tessuto embrionario che da origine ai
muscoli striati.
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Epidemiologia |
4-5 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza 2-5 anni di età.
Prevalenza nel sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 1,5:1.
I sarcomi dei tessuti molli, di cui il più frequente è il rabdomiosarcoma,
rappresentano il 7% di tutti i tumori maligni dell'età età pediatrica.
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Segni clinici |
I sintomi variano a seconda della sede colpita:
testa e collo (incidenza 30-65%): disfonia (variazione del tono della voce), disfagia (difficoltà
nella deglutizione), tumefazione dura, sinusite recidivante, epistassi (fuoriuscita
di sangue dal naso) recidivante, esoftalmo (protrusione del globo oculare).
tronco ed estremità (incidenza 10-25%): presenza si massa palpabile, sintomi da
compressione sul midollo spinale.
apparato genito-urinario (incidenza 20%): disturbi della minzione
(l'atto dell'urinare), ematuria (emissione di sangue con le urine), sanguinamento
vaginale.
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Diagnosi |
Va eseguito prelievo bioptico per l'esame istologico.
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Terapia |
Chirurgica solo se si ritiene possibile l'asportazione radicale; al contrario va
eseguito prima un ciclo di polichemioterapia, seguito dall'asportazione della massa.
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Prognosi |
Sopravvivenza globale a 2 anni: 65%.
Sopravvivenza globale libera da malattia a 2 anni: 55%.
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