Definizione

Tumore maligno primitivo dell'osso caratterizzato da tessuto d'aspetto istologico uniforme rappresentato da cellule piccole e rotonde.

Epidemiologia

1.5-2 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 20 anni.
Picco di incidenza a 11-15 anni di età.
Prevalenza nel sesso maschile.
Rappresenta l'1% di tutti i tumori in età pediatrica.

Segni clinici

Febbre, dolore e tumefazione a livello dell'osso colpito e dei tessuti molli circostanti. I segmenti più colpiti sono: arti (58%) bacino (22%), coste (6%).

Diagnosi

La diagnosi si effettua mediante radiografia standard che dimostra la lesione ossea. Per la diagnosi di tipo va eseguito l'esame istologico.

Terapia

La terapia d'elezione è chirurgica e quanto più possibile conservativa, associata a chemioterapia pre e postoperatoria. Si può attuare anche una radioterapia localizzata.

Prognosi

Sopravvivenza globale libera da malattia a 2 anni: 55-80%.