Definizione

Gruppo eterogeneo di neoplasie che colpiscono il sistema nervoso centrale (SNC) formato dal cervello, cervelletto, tronco cerebrale.
Vi sono vari tipi istologici (a seconda del tipo di cellula interessata) di cui i più frequenti sono: medulloblastomi (25%), craniofaringiomi (13%), astrocitomi (30%), ependimomi (9%).
A seconda della localizzazione vengono inoltre classificati in: sottotentoriali e sopratentoriali (il tentorio è una formazione che separa il cervello dal cervelletto e tronco cerebrale).

Epidemiologia

20-30 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza a 5-10 anni di età.
Prevalenza nel sesso maschile.
Rappresentano il 22% di tutti i tumori maligni dell'età età pediatrica.

Segni clinici

Vi sono sintomi generali per tutti i tipi e quelli specifici a seconda della sede.
Sintomi generali: cefalea, vomito "a getto" di solito al mattino, strabismo, diplopia (il bambino riferisce di vedere "doppio"). Nei bambini inferiori a 2 anni di età si ha aumento eccessivo della circonferenza cranica, allargamento della fontanella cranica, posizione degli occhi a "sole calante".
Sintomi in base alla localizzazione:
cervelletto: atassia (incoordinazione nei movimenti), nistagmo (movimenti ritmici e involontari degli occhi), rigidità nucale.
tronco cerebrale: paralisi progressive multiple e bilaterali a carico dei muscoli del capo, atassia.
cervello: paresi e convulsioni.
ipofisi: ritardo di crescita progressivo, perdita del visus (percezione visiva).

Diagnosi

Per individuare la localizzazione si esegue la tomografia assiale computerizzata (TAC) e/o la risonanza magnetica nucleare (RMN); inoltre per stabilire il tipo istologico si esegue, quando possibile, il prelievo bioptico.

Terapia

Neurochirurgia quando possibile; radioterapia e chemioterapia.

Prognosi

La sopravvivenza è correlata alla possibilità di intervento chirurgico radicale; vi sono molti effetti collaterali dovuti alla distruzione cellulare con la terapia chirurgica e la radioterapia.