Piastrinopenie - Informazioni per pazienti

Autore: Vincenzo Cordiano 
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI) 
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.57

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Sommario
  1. Generalità sulle piastrinopenie
  2. Piastrinopenie congenite e in gravidanza
  3. Porpora trombotica trombocitopenica o s. di Moschowitz
  4. Tombocitopenia idiopatica auotimmune o s. di Werlhof
  5. Piastrinopenia da farmaci antineoplastici

1. Generalità sulle piastrinopenie

 

Cosa sono le piastrinopenie? 

Per piastrinopenia si intende una diminuzione del numero delle piastrine nel sangue.  
Il numero delle piastrine nelle persone adulte è generalmente compreso fra 150 mila e 400.000 per microlitro, con possibili variazioni da laboratorio a laboratorio.  
Le piastrine derivano da cellule del midollo chiamate megacariociti, che a loro volta derivano da cellule più immature, le cellule staminali.  
Le piastrine contribuiscono a mantenere il sangue nello stato di normale fluidità, opponendosi alle emorragie.  

Quali sono le cause delle piastrinopenie? 

Una diminuzione delle piastrine circolanti nel sangue può essere causata da numerosi fattori. Alcuni di essi sono ereditari, altri sono acquisiti cioè compaiono dopo la nascita. Le molte cause di piastrinopenia possono essere raggruppate in tre grandi categorie, secondo il meccanismo che porta alla diminuzione del numero delle piastrine nel sangue circolante, tenendo presente che una stessa causa (come infezioni e farmaci) può agire con più meccanismi:  

Piastrinopenia da diminuita produzione 

Rientrano in questo gruppo le piastrinopenie congenite (significa che sono presenti al momento della nascita) che, in alcuni casi sono anche ereditarie, cioè possono essere trasmesse dai genitori ai figli. Si manifestano in genere nei primi anni di vita, ma a volte possono essere scoperte nell'età adulta.  
Queste forme di piastrinopenia sono abbastanza rare e possono essere associate ad altre malformazioni o difetti congeniti, sebbene esistano anche forme di piastrinopenie ereditarie isolate. Le forme più frequenti di piastrinopenie da diminuita produzione da parte del midollo sono quelle acquisite.  
Numerosi farmaci possono provocare una piastrinopenia: innanzitutto gli antineoplastici, ma anche farmaci di uso più frequente come i diuretici.  
A volte una piastrinopenia può essere causata da un deficit di vitamina B12 e/o acido folico.  
La causa più frequente è comunque l'abuso di alcol.  
Molte infezioni virali possono causare lievi e transitorie piastrinopenie, soprattutto il morbillo, la varicella, la rosolia, il cytomegalovirus ed il virus della mononucleosi infettiva. Anche la vaccinazione contro alcuni di questi virus può causare diminuzione delle piastrine. 
Le piastrinopenie associate ad infezioni virali non destano in genere preoccupazioni, poiché si risolvono quasi sempre con la guarigione della malattia virale.  
Una diminuita produzione delle piastrine si può osservare anche quando il midollo è infiltrato da processi infettivi, infiammatori o neoplastici.  

Piastrinopenie da aumentata distruzione 

Le piastrine, la cui durata di vita una volta raggiunto il sangue, è di 7-8 giorni possono essere distrutte con meccanismi immunologici e non immunologici. La forma di piastrinopenia da distruzione immunologica più importante è la porpora trombocitopenica idiopatica, conosciuta anche come malattia di Werlhof. La distruzione non immunologica delle piastrine può avvenire nella porpora trombotica trombocitopenica (conosciuta anche come sindrome di Moschowitz), nella sindrome uremico emolitica (molto simile alla precedente), durante la gravidanza, specie se complicata da eclampsia, o nel corso di infezioni batteriche, virali, parassitarie.  

Piastrinopenie da sequestro  

In questi casi le piastrine sono prodotte normalmente dal midollo emopoietico, ma vengono sequestrate ed eventualmente distrutte in quantità eccessive della milza, in numerose malattie in cui questa è aumentata di volume.  
Una forma rara di piastrinopenia da sequestro è la sindrome di Kasabach-Merritt, in cui sono presenti emangiomi giganti all'interno dei quali le piastrine vengono sequestrate. Se è possibile l'asportazione chirurgica di questi emangiomi il numero delle piastrine torna generalmente alla norma.  

Esami di laboratorio utili nelle piastrinopenie 

Gli esami più importanti sono l'esame emocromocitometrico, che consente di conoscere il numero delle piastrine e delle altre cellule del sangue, e l'osservazione al microscopio di uno striscio di sangue colorato, per valutare l'aspetto e le dimensioni delle piastrine. Altri esami importanti sono i seguenti, con l'avvertenza che non tutti debbono essere eseguiti necessariamente in ogni caso. La scelta sarà effettuata dal medico, in base all'anamnesi ed ai dati della visita:  

Conseguenze cliniche della piastrinopenia  

Una diminuzione delle piastrine è in genere asintomatica finché le piastrine non raggiungono livelli molti bassi, attorno ai 20-30.000/mL. Molte persone stanno benissimo anche con piastrine inferiori, altre possono avere lievi emorragie come petecchie, epistassi, gengivorragie. Queste emorragie possono comparire anche spontaneamente, senza cause apparenti, o dopo minimi traumi. 
Raramente si possono avere emorragie negli organi interni.  
Le donne possono notare un eccessivo sanguinamento per durata e/o quantità durante le mestruazioni.  Particolarmente temibili sono le emorragie intracraniche, per fortuna molto rare, che in genere sopravvengono in seguito a traumi.  
Non esiste una correlazione fra numero di piastrine e rischio di emorragie. In alcuni casi le emorragie, lievi e transitorie, possono comparire anche con piastrine superiori ai livelli sopra descritti.    

Decorso delle piastrinopenie  

È molto variabile da caso a caso e a seconda della causa. Se la piastrinopenia è causata da farmaci essa si risolve in genere in poco tempo dopo la sospensione del farmaco incriminato, come avviene nelle piastrinopenie da antineoplastici. Anche in caso di piastrinopenia causata da infezioni o infiammazioni, il numero delle piastrine ritorna generalmente alla norma con la guarigione (spontanea o dopo appropriata terapia della malattia di base), senza necessità di terapia specifica.  
A volte anche le piastrinopenie congenite possono migliorare con il trascorrere degli anni.  

Terapia delle piastrinopenie  

Poiché la maggioranza delle piastrinopenie non provoca sintomi gravi e si può verificare la normalizzazione spontanea del loro numero, spesso è consigliabile non effettuare alcuna terapia, anche per evitare di esporre il soggetto al rischio degli effetti collaterali dei farmaci.  
Non esistono regole valide per la generalità dei pazienti. Ogni caso di piastrinopenia deve essere valutato attentamente e l'eventuale terapia intrapresa solo se la piastrinopenia è persistente e sintomatica; bisogna considerare anche l'età del soggetto ed il suo stile di vita, cioè se per motivi di lavoro o per i propri hobbies è esposto al rischio di traumi. Il rischio di emorragie, a parità di numero di piastrine, può essere sostanzialmente diverso in un tranquillo pensionato o in un giovane atleta.  
Generalmente la terapia delle piastrinopenie è indicata in presenza di uno o più dei seguenti criteri:  

Altri cenni di terapia delle piastrinopenie sono disponibili nelle pagine successive.   

Consigli pratici per i pazienti con piastrinopenia 

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