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Autore: Vincenzo
Cordiano
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI)
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.55
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I linfomi non Hodgkin extranodali
sono i linfomi che al momento della diagnosi interessano solo uno o più organi
extralinfatici, senza coinvolgimento dimostrabile degli organi linfatici (midollo, milza,
linfonodi ecc.). Gli organi linfatici possono tuttavia essere interessati nelle fasi più
avanzate della malattia, cosicché diventa a volte difficile stabilire se si tratti
realmente di un linfoma extranodale ("linfoma primitivo") con successiva
infiltrazione dei linfonodi o, viceversa, di un linfoma che, originato da un sito
linfatico, abbia infiltrato un organo extralinfatico.
I linfomi primitivi extranodali sono complessivamente rari, ma in continuo aumento,
soprattutto in alcune sedi come il sistema nervoso centrale e nello stomaco. I primi sono
particolarmente collegati con l'epidemia di AIDS: sono particolarmente frequenti, infatti,
nei pazienti con infezione da HIV in fase avanzata (vedere anche la pagina sui linfomi nei soggetti immunodepressi).
Tutti gli organi possono essere sede di linfomi primitivi: cute, polmoni, sistema nervoso
centrale, tiroide, stomaco, intestino, testicoli ecc..
Anche se la prassi della diagnosi e stadiazione dei linfomi extranodali è sostanzialmente
identica a quella dei linfomi nodali, esistono delle differenze importanti.
La stadiazione secondo il sistema di Ann Arbor, sviluppata inizialmente per il morbo di
Hodgkin ed i linfomi nodali, non è in genere ritenuta soddisfacente per i lnfomi
extranodali, cosicché sono stati proposti sistemi di stadiazione diversi a seconda
dell'organo interessato, per esempio stomaco e cute. La differenza sostanziale riguarda
però la terapia. Negli stadi localizzati la chirurgia e la radioterapia sono in genere da
preferire, quando possibile, alla chemioterapia, che è riservata abitualmente agli stadi
avanzati o ai pazienti che per qualche motivo non possono essere operati o irradiati.
Ci limiteremo a dare alcune informazioni sui linfomi dello stomaco, del sistema nervoso
centrale e della cute.
I linfomi dello stomaco rappresentano un capitolo molto interessante, in quanto è stato
orami definitivamente dimostrato che molti di essi sono causati dall'infezione con
l'Helicobacter Pylori, un batterio presente nello stomaco e che può causare vari
disturbi, dalla gastrite all'ulcera. In alcuni soggetti predisposti, forse a causa di una
alterata risposta immunitaria al germe, si può sviluppare un linfoma, in genere a basso
grado di malignità. L'aspetto più importante è che molti di questi linfomi gastrici
scompaiono dopo la terapia diretta contro il germe, la cosiddetta eradicazione
dell'Helicobacter, che viene effettuata con antibiotici e antiacidi, senza uso di
chemioterapia e/o radioterapia e/o asportazione dello stomaco, con notevole vantaggio per
il paziente, come si può facilmente imaginare. I pazienti trattati con queste modalità
devono essere tuttavia seguiti molto accuratamente con controlli frequenti, in quanto si
tratta di una terapia di recente introduzione i cui effetti a lungo termine non sono
conosciuti.
I casi che non regrediscono sono curati con chemioterapia e/o radioterapia e/o chirurgia.
Non è stato finora dimostrata la sicura superiorità di una modalità terapeutica
sull'altra. In passato era molto usata la chirurgia con asportazione parziale o totale
dello stomaco o del tratto (o tratti) di intestino interessato. Negli anni più recenti si
è cercato di dare maggiore spazio alla chemioterapia, per cercare di risparmiare
interventi altaemnte demolitivi; in molti studi di chemioterapia si sono ottenuti
risultati altrettanto soddisfacenti a quelli osservati dopo asportazione chirurgica.
I linfomi gastrici di questo tipo sono conosciuti anche come linfomi MALT (Mucosa-Associated Lymphoid
Tissue) o maltomi, in quanto originano da un particolare tipo
di linfociti che si trovano in molti organi (polmoni, tiroide, ghiandole salivari,
intestino ecc.). Sono in genere organi che si trovano a diretto contatto con l'ambiente
esterno e perciò, probabilmente, più esposti all'azione di agenti ancora
sconosciuti (batteri, virus) in grado di stimolare cronicamente il sistema immunitario il
quale, con il passare del tempo, può subire delle trasformazioni in senso neoplastico. Si
passa così da uno stato di infiammazione cronica ad uno stato di tumore linfatico vero e
proprio. La speranza è che in futuro questi agenti siano identificati in modo da poter
trovare delle terapie specifiche che, come nel caso dei linfomi gastrici associati ad
Helicobacter Pylori, possano risparmiare a tanti pazienti il ricorso a terapie aggressive
e gli effetti collaterali da queste provocati.
Per la stadiazione dei lnfomi gastrointestinali due sono i sistemi di stadiazione più
usati: quello proposto da Mushoff e quello
di Lugano.
La cute può essere interessata
dall'infiltrazione linfomatosa in corso di linfomi originati in altra sede che
successivamente si diffondono alla pelle (linfomi cutanei secondari); più frequenti sono
i linfomi primitivi della cute che, eventualmente si diffondono in seguito ai linfonodi
e/o agli organi interni.
Praticamente tutti i linfomi possono interessare la cute. Il caso più frequente è quello
dei linfomi non Hodgkin che originano dai linfociti T, i quali hanno una spiccata tendenza
a localizzarsi alla cute. Queste cellule posseggono infatti sulla loro superficie dei
recettori in grado di legarsi a particolari cellule della pelle, spiegandosi l'elevata
"affinità" (dermotropismo) dei linfomi T per la pelle.
I linfomi cutanei localizzati possono essere efficacemente trattati con l'asportazione
chirurgica o l'irradiazione localizzata. Se diffusi sono trattati solitamente con
chemioterapia , interferone, radiazioni ultraviolette, eventualmente combinati.
Il tipo di linfoma cutaneo meglio conosciuto è forse la micosi
fungoide o sindrome di Sézary.
Per definizione i linfomi primitivi
del SNC sono quelli in cui mancano loclizzazioni ad altro organi e tessuti. Rari in
passato, sono in continuo aumento, soprattutto a causa dell'aumento delle persone affette
da immunodeficienza congenita o acquisita (vedere anche la pagina sui linfomi negli immunodepressi).
Sono quasi sempre linfomi non Hodgkin a linfociti B e con grado di malignità intermedia o
elevata.
Possono interessare qualsiasi struttura del SNC: emisferi cerebrali o altre strutture
intracraniche, occhi, midollo spinale. Nelle persone con deficit immunitari sono quasi
sempre multifocali, cioè esistono più masse in diverse strutture, mentre nel 60% circa
persone con sistema immunitario apparentemente non compromesso esiste un'unica lesione.
La sintomatologia è molto variabile, a seconda della localizzazione delle masse
linfomatose: alterazioni più o meno gravi della personalità e dello stato di coscienza
(fino al coma), paresi o paralisi di uno o più arti, disturbi del linguaggio o della
vista ecc.
La stadiazione, sostanzialmente simile a quella di tutti gli altri linfomi, prevede anche
una visita oculistica (frequente è l'interessamento delle strutture oculari), la puntura
lombare, la biopsia cerebrale, la risonanza magnetica nucleare che meglio della TAC riesce
ad evidenziare la presenza di òesioni multifocali e la loro natura. É infatti spesso
necessario escludere, soprattuto nei soggetti con AIDS la natura infettiva delle lesioni,
soprattutto la toxoplasmosi cerebrale, frequente in questi soggetti, che può dare sintomi
molto simili a quelli provocati dai linfomi cerebrali. Nei centri più avanzati la
diagnosi differenziale può essere efficamente effettuata con la PET (Tomografia ad
Emissione di Positroni) senza ricorrere alla biopsia cerebrale, ma questa metodica è
raramente disponibile.
La terapia prevede l'uso combinato di corticosteroidi, farmaci antineoplastici
(soprattutto il methotrexate), radioterapia. I risultati, specie nei pazienti con deficit
immunitari, sono comunque poco soddisfacenti.
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